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Familial membranous nephropathy :an analysis of 3 kindreds and literature review
Author(s): 
Pages: 509-512
Year: Issue:  8
Journal: CHINESE JOURNAL OF INTERNAL MEDICINE

Keyword:  肾小球肾炎膜性遗传性疾病;
Abstract: 目的报道我院近期收集的家族性膜性肾病3个家系,结合文献复习并与非家族患者的临床表现和病理改变比较,阐述家族性膜性肾病的特点.方法选取我院经肾穿刺病理证实的家族性膜性肾病3个家系6例,文献(1969~2000年)报告的16个家系33例,并随机抽取我院同期收治的非家族性膜性肾病30例,对比此3组肾穿刺时患者的临床及病理特点.结果与文献报告不同的是本组患者男女比例相近,发病年龄较大;相同的是病理分期均以Ⅱ、Ⅲ期膜性肾病多见;与原发性膜性肾病患者相比,本组病理改变Ⅱ、Ⅲ期者所占比例较多.结论首次于国内报告家族性膜性肾病,与既往报告的家族性膜性肾病及我科非家族性膜性肾病比较,家族性膜性肾病患者除病理类型相对偏重以外,其他临床表现与非家族性患者相似.家族性膜性肾病的遗传机制目前尚不清楚.加强家系调查、提高临床医师的重视程度,将有助于发现更多的家族性膜性肾病病例.
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