Author(s): YANG Sunfeng, LI Huaiyu, LI Feng, MENG Qingyun
Pages: 1270-1272,1273
Year: 2016 Issue:  10
Journal: Anhui Medical Journal
Keyword:  POEMS综合征; 临床特征; 诊断; 治疗;
Abstract: 目的：总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法，以提高对该病的认识，降低误诊率。方法回顾性分析安徽省立医院2010年1月至2015年12月10例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、诊疗情况、首次误诊情况及疾病预后，同时复习相关文献。结果10例患者除具有多发性周围神经病变(100%)、脏器肿大(80%)、胸腔和腹腔积液(100%)、内分泌改变(90%)、皮肤病变(80%)等典型的临床表现外，还可伴有视乳头水肿(20%)、贫血(30%)、肺动脉高压(20%)等。本组误诊率为70%，误诊为慢性格林-巴利综合征5例，甲状腺功能减退2例。3例死亡，病死率30%。主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂。结论 POEMS综合征临床表现复杂，容易误诊，应加强对该病的认知。